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肾性尿崩症
  

      【病因与发病机制】肾性尿崩症有先天性及后天获得性两类。
  先天性是一种家族性X连锁遗传性疾病,由女性遗传, 男性发病。本病不是AVP缺乏,而是远曲肾小管与集合管对AVP不敏感。
  后天性可因各种疾病损害肾小管所致, 如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管酸中毒、肾小管坏死、骨髓瘤、肾脏移植与尿毒症等

  【临床表现】先天性尿崩症,自幼发病,男性患病,女性为杂合子,一般症状很轻,可无明显多饮多尿症状,化验时只有尿浓缩力差。男性患者一般出生后半岁尿量增多,7~8岁更多,并可伴有糖尿病,视神经萎缩及先天性耳聋等疾病。
  后天性尿崩症,有原发性肾脏疾病病史及相应临床表现,又出现多饮多尿症状。
  
  【治疗】对各种抗利尿激素无效或很差。

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