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    内分泌科
生长激素瘤(growth hormone tumours)
  

      生长激素(GH)分泌过多,在骨骺闭合之前引起巨人症(gigantism)而在骨骺闭合之后导致肢端肥大症(acromegaly)。同一患者可兼有巨人一肢端肥大症。
  
   【病因与发病机制】
  生长激素分泌过多原因:
  1.垂体性 垂体部位的致密颗粒或疏颗粒型CH细胞腺瘤或增生,GH 和PRL混合细胞腺瘤,促催乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤、多激素分泌细胞腺瘤。
  2.垂体外性 异位GH分泌瘤(胰腺癌、肺癌),GHRH分泌瘤,绝大多数由垂体瘤分泌过多GH所致,统称为生长激素分泌瘤。

   【临床表现】
  1.巨人症 自幼身高明显高于同龄儿童,持续长高直到性腺发育完全,骨骺闭合,身高可达2m或以上。面部粗糙,手脚增厚增大,心肺、内脏增大。肿瘤进一步发展,迫使其他垂体内分泌激素减少,可导致腺垂体功能减退,精神不振,全身乏力,毛发脱落,性欲减退,生殖器萎缩。多数因心血管疾病而死亡。
  2.肢端肥大症 多见于30~50岁,起病缓慢,临床表现取决于垂体瘤本身大小,发展速度及对正常垂体组织压迫的影响。患者常见症状有软弱乏力,皮肤粗厚、多汗,唇肥厚,鼻唇沟皮褶隆起,头颅皮肤明显增厚褶叠呈脑回状,额部皮肤皱褶肥厚,鼻增宽,舌大。发音低沉。手脚粗大、肥厚,成年后手脚继续增长。
  
   【诊断】
  1.临床表现:同上
  2.内脏增大:患者内脏普遍肥大,尤其是心脏肥大。
  3.肿瘤压迫症状:可有头痛、视野缺损和高血压。
  4.内分泌代谢变化
  (1)甲状腺:基础代谢率增高。
  (2)肾上腺:皮质肥大而髓质正常。
  (3)性腺:早期肥大,生殖器增大。男性性欲亢进,女性多数月经紊乱,闭经、不育。
  5.影像学诊断:下丘脑垂体区CT、MRI对诊断很有帮助,对治疗提供有力证据。
  6.实验室诊断:略。

   【治疗】
  1.手术治疗:应首先经蝶在显微外科操作下,将肿瘤完全切除;蝶鞍内微腺瘤(<10mm)最适宜手术切除,而大腺瘤(>10mm)尤其向鞍上发展或伸向海绵窦者手术治愈率降低。手术并发症有尿崩症、脑脊液鼻漏、脑膜炎、鼻窦炎、腺垂体功能减退症。
  2.放射疗法 作为术后仍有残余肿瘤的辅助治疗,防止肿瘤细胞生长,减少激素合成和分泌。方法有常规高电压照射,总量45~50GY,每周5次,共4~5周,疗程2~10y。a粒子照射需要有回旋加速器,提供90GY,可使小腺瘤和大腺瘤分别经3年和5年才使血浆GH<5ug/L,腺垂体功能减退症见于三分之一患者。质子束放疗可提供120GY ,三分之一患者可在二年内血浆GH<5ug/L,但在平均2~8y后可发生腺垂体功减退症.。伽玛刀适用于垂体小病变,可防止视交叉、视神经和海绵窦结构的损伤。
  3.药物治疗:溴隐亭20~40mg/d,分三次口服,溴隐亭可降低血GH、PRL水平,改善临床症状,改善视野,有利于糖尿病控制。奥曲肽100ug,一日三次,皮下注射,经数周后可迅速改善临床症状,如多汗、头痛、乏力,感觉异常等,较长时期治疗后软组织肿胀消失,亦可减轻心血管并发症如心力衰竭、高血压、心律失常等。肢端肥大症常常需要几种方法配合治疗,以提高治疗效果。

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