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原发性醛固酮增多症(hyperaldosteronism,aldosteronism)
  

1955年Conn JW首先报告一个新病种,称之为原发性醛固酮分泌过多综合征,也称孔氏综合征(Conn′S Syndrome)。

  【病因与发病机制】原醛的主要病理生理变化为醛固酮分泌增多,肾素活性被抑制,高血压、低血钾、肌无力、周期性麻痹、血钠浓度升高,细胞外液增多,尿钾排泄相对地过多,二氧化碳结合力升高。
  1.醛固酮瘤占80%左右,缺钾常很严重,血浆肾素活性几乎完全被抑制,瘤体直径一般为1~2cm,包膜完整,切面呈桔黄色,为良性病变。
  2.产生醛固酮的肾上腺癌 肾上腺癌引起的原醛甚少见。
  3.产生醛固酮的卵巢癌。
  4.特发性醛固酮增多症(假原醛) 是原醛中第二种常见的类型,高血压较严重,低血钾较轻。假原醛不同于真原醛之处:①假原醛的病理解剖学基础是肾上腺皮质弥漫性增生;而真原醛是单发腺瘤。②肾上腺全切除只能纠正醛固酮分泌增多,但不能治愈假原醛的高血压;而真原醛、腺瘤摘除后血压可降至正常。
  5.ACTH依赖性醛固酮增多症 地塞米松可抑制醛固酮增多症,此型罕见。

  【临床表现】本病最主要和最早出现症状是轻中度高血压,以中年女性为多,其次逐渐出现低血钾而
引起一系列症状如乏力、周期性麻痹、早搏、阵发性心动过速等,由于长期低血钾,肾浓缩功能障碍出现尿多、夜尿多、烦渴。

  【诊断】高血压病人伴有低血钾、碱中毒应考虑原醛,结合肾素-血管紧张素-醛固酮检测、肾上腺同位素、CT扫描及磁共振显像(MRI)明确诊断。

  【治疗】
  1.手术治疗:醛固酮瘤手术治疗是首先也是最彻底治疗方法。
  2.药物治疗:安体舒通40mg/d分次口服,适用于肾上腺增生所致的原醛及醛固酮瘤术前治疗及不能耐受手术者。钙通道阻滞剂如心痛定等。

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