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星形细胞瘤
  

[概述]
  显形细胞瘤是最常见的神经上皮性肿瘤,据文献报道占颅内肿瘤的13%-26%,占胶质形21.2%-51.6%。
  星形细胞瘤可发生在中枢神经系统的任何部位,一般成人多见于大脑,儿童则多见于幕下。有报告幕上占3/4,幕下占l/4。发生在幕上者多见于额叶及颓叶,顶叶次之,枕叶较少见,肿瘤可累及两个以上脑叶。亦可见于视神经、丘脑和第三脑室旁,幕下者则多位于小脑半球和第四脑室,亦可见于小脑蚓部和脑干。

  [病理]
  肿瘤主要位于白质内,呈浸润性生长,实性者无明显的边界,多数不限于一个脑叶,向外生长可侵及皮层,向内可破坏深部结构,亦可经胼胝体越过中线侵犯对侧大脑半球。肉眼观察质地灰红色或灰白色,质地多较硬,约半数左右肿瘤呈部分囊性变,囊液淡黄透明,蛋白含量较高,静置易自凝,称为Froin征阳性。我们将有囊性变的肿瘤称为“囊在瘤内”。而位于小脑的星形细胞溜常为一个大的囊,囊壁上有肿瘤结节,囊壁为纤维结缔组织及神经胶质纤维构成,因此只切除at瘤结节即可达到根治肿瘤的目的,此种我们称之为“疤在囊内”。少数小脑星形细胞瘤为实质性,呈浸润性生长,无明显边界,预后较囊性者差。根据肿瘤的组织学特点,星形细胞瘤可分为纤维型、原浆型、肥胖细胞型三种亚型。

  [临床表现]
  肿瘤的不断生长占据颅腔内空间,肿瘤阻塞脑脊液循环通路造成脑内积水和/或脑水肿.脑脊液的回吸收障碍等均可造成颅内压增高。正常颅腔容积比脑组织约大10%、当脑体积增加8%--10%时尚可能无颅高压症状出现,而当颅内占位病变占据150 ml以上的容积时即可能产生相应的颅高压症状。大脑半球的星形细胞瘤发病缓侵,病程较长,多数先出现由于肿瘤直接破坏所造成的定位体征和症状,随后又出现颅内压增高的症状。小脑的星形细胞瘤由于较早地影响脑脊液循环通路,多先出现颅内压增高症状,脑干的星形细胞瘤进展较快,病程短,早期出现颅神经损害和锥体束征,而颅内压增高的症状常见于晚期。颅内压增高的症状主要包括头痛、呕吐、视神经乳头水肿、视力视野改变、癫痫、复视、头颅扩大(儿童期)和生命体征的改变等。

  [辅助检查]
  CT检查:纤维型和原浆型星形细胞瘤,因组织含水量达81%一82%,CT多里低密度彤,CT值介于14—25Hu,多数病灶周围无水肿带,除少数病例外,一般注射造影剂不增强或稍有增强。因肿瘤所在的部位和其大小而异,表现相应的占位效应。第三脑室星形细胞涸可见阻塞第三脑室及Monro氏孔后,引起两侧脑室扩大,梗阻性脑积水,肿瘤本身呈稍高密度或混杂密度影,可见造影剂强化。视神经肿瘤可见视神经段梭形肿大,位于眶内或颅内,有时呈哑铃状。小脑星形细胞瘤在cT上肿瘤的实质部分呈低和/或混杂密度病灶,造影剂增强后可有轻度增强,而囊腔部分则始终保持低密度影。囊壁部分可呈环形或弧线状增强。脑干部位的星形细胞瘤CT上可见脑干增粗,左右不对称及出现低密度或混杂密度的肿瘤病灶影。但cT显示脑干胶质窟不如MRI理想。
  MRI检查:良性星形细胞瘤由于肿瘤的生长,使细胞内外水分增多,造成T1和T 2延长,表现Tl加权像呈低信导,T 2加权像呈高信号,信号强度均匀,瘤周水肿轻微,注射Gd一DTPA增强不明显。随着肿瘤的生长,瘤内发生囊变使得MRI不均匀,瘤体与周围水肿在T1加权像不如T 2加权像容易区分开来,肿瘤可有轻度增强。恶性星形细胞瘤在T1加权像里混杂信号,以低信号为主,间以更低或高信号,体现了瘤内坏死或出血。T2加权像呈高信号,信号强度不均匀,可见到肿瘤血管所造成的曲线状或圆点状低信号区。在质子密度加枚(长丁R短TE)图像上,肿瘤信号低于周围水肿信号,而肿瘤内部坏死区信号却高于周围水肿信号;在长TR长TE图像上,肿瘤内部坏死区信号强度近似于周围水肿信号强度,瘤体信号强度相对减低。由于四周组织的神经胶质增生,有时在瘤周可见一因低信号晕环绕,介于肿瘤和水肿之间,这在恶性度高的肿瘤较为多见。后者常有显著的异常对比增强,增强持续时间长,增强部分呈斑块状、线条状、花环状或结节状,但在肿瘤坏死或出血区不发生对比增强

  [治疗及预后]
  星形细胞瘤的治疗以手术切除为主。大脑半球肿屈一般可手术切除,如位于非功能区可连同脑叶一井切除,肿瘤位于深部可作部分切除加外减压术。视神经胶质瘤和第三脑室肿瘤的手术要注意保护丘脑下部。浸润性的实质性小脑星形细胞瘤手术原则与大脑半球表线部肿瘤一致,囊性小脑星形细胞瘤若“瘤在囊内”只要将瘤结节切除即可达到根治目的。脑干肿瘤可用显微技术切除、加梗阻性脑积水未能解决时可做侧脑室腹腔分流术。一般实质性星形细胞瘤难以作到根治性切除,术后应给予放疗、化疗等综合治疗,可延长生存时间。星形细胞瘤实性者术后应放射治疗,它对延长生存期有肯定效果,肿溜位于大脑半球单纯手术5年生存串为20%,而术后加放疗可达31.7%。星形细胞瘤位于幕下且瘤在囊内者,切除瘤结节后不得放射治疗,5年生存期可达50%一88%。存活者中多能钦复正常学习或工作。但小脑肿瘤实性且侵入脑干者,生存期明显缩短。幕上星形细胞疤术后平均复发时间约为2.5年,平均生存期3年左右,5年生存期为14%一31%。

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