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    神经外科
髓母细胞瘤
  

      [概述]
  髓母细胞瘤是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一,有人认为其发生是由于原始髓样上皮末继续分化的结果。这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位,但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。由于该肿瘤具有生长极为迅速,手术不易彻底切除、并有沿脑脊液产生播散性种植的倾向,使得本病的治疗比较困难,近10余年来随着综合疗法的进步,使病人的预后有了显著的改善。

  [病理]
  大体观察,肿瘤呈灰红色或粉红色,一般境界较清楚,呈浸润性生长,质地软而脆,肿瘤无包膜,瘤内有时可有坏死和出血,有钙化或囊变者罕见。镜下观察,细胞密集排列,常呈圆形、椭圆形、长椭圆形或近锥体形。肿瘤纫胞胞浆极少,大多呈裸核细胞,细胞大小一致,少量可呈菊花形结构,但多数细胞无特殊排列。细胞核染色质极为丰富,着色浓染,核分裂像多见。肿瘤内只含有散在于肿瘤细胞间的毛细血管,纤维成分极少,可看到单个瘤细胞坏死,而很少见到大片坏死和出血病灶。髓母细胞瘤发生在小脑半球内者,细胞间含有多量网状纤维,比较硬韧,边界亦较清楚,称之为“促纤维增生型髓母细胞瘤”。

  [临床表现]
  髓母细胞瘤的病程较短、这是由肿瘤的生物学特性所决定的。文献报道一般病程4-5个月左右,随着病人年龄的增大病程变长。
  (1)颅内压增高表现由于小脑的部的肿瘤不断增长,使得第四脑室和/或中脑导水管受压,导致梗阻性脑积水,形成颅内比增高。临床表现为头痛、呕吐和眼底视神经乳头水肿等。其中呕吐最为多见,可为早期的唯一临床表现。除颅内压增高外,肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核也是产生呕吐的重要原因之一。呕吐多见于早晨,同时常伴有过度换气。儿至病人出现视神经乳头水肿者较成人为少,这可能因为儿童期的颅内压增高可通过颅缝分离得以部分代偿,在成人几乎皆有视神经乳头水肿。
  (2)小脑损害表现
主要表现为躯干性共济失调。病人轻重程度不同地表现步态蹒跚,步行足间距离增宽,甚至站、坐不稳。因肿瘤的侵犯部位不同而表现有所不同:肿瘤侵犯小脑上蚓部时病人向前倾倒,位于小脑下蚓部的肿瘤则多向后倾倒。由于肿瘤侵犯下则部者较常见,向后倾倒亦相应较多。肿瘤偏一侧发展可造成不向程度的小脑半球症状,主要表现肢体共济运动障碍。原发于小脑半球右可表现小脑性话言。约一半以上的病人表现眼肌共济失调(多为水平性眼震)。
  (3)其他表现
  1)复视:因颅内压增高导致的双侧外展神经不全麻痹,表现为双眼球内斜视,外展运动受限。出现单例外展神经麻痹伴同侧周围性面瘫者,常提示肿瘤已侵犯菱形窝k部(第四脑宰底)的面神经丘。
  2)面瘫:肿瘤直接侵犯第四脑室底面神经丘所致,较为少见。
  3)强迫头位;当肿瘤或下癌的小脑扁桃体伸入椎管内时,刺激及压迫颈神经根,造成病人采取的保护性位置反应。
  4)头颅增大及破壶音(MQCewen征):多见于年龄较小的病儿,因颅内压增高,颅缝分离而致。
  5)锥体束征:由于肿瘤体积增大向前压迫推挤脑干所致,以双下肢出现病理反射较为多见。
  6)呛咳:肿淄压迫脑干和/或第IX、X对颅神经时出现,临床检查呈咽反射迟钝或消失。
  7)小脑危象:由于脑脊液循环障碍,小脑扁桃体下疝或肿瘤直接对脑干压迫的加重,造成意识丧失、呼吸变慢和血压升高,伴有双侧病理反射阳性.甚至去大脑强直等。可在短时间内因呼吸迅速停止而死
  8)蛛网膜下腔出血:髓母细胞瘤的肿瘤出血,是儿童非创伤性后颅凹蛛网膜下腔出血的主要出血来源之一。
  9)肿瘤的转移症状:肿瘤转移是髓母细胞瘤的重要特征。肿瘤细胞发生脱落后.可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔发生播性种植,脊髓尤其马尾神经是常见受累部位,少数转移至大脑各部位,极少数可因血行播散发生远隔移,亦可随分流而发生腹腔种植。转移任术前术后均可发生,但后者明显增多。远隔转移的常见部位是肺与骨髂,亦有报道发生于伤口局部的转移病灶。

  [辅助检查]
  CT检查:典型髓母细胞瘤—般直径大于3.5cm位于后颅凹中线之小脑蚓部。累及上蚓部的肿瘤延伸到小脑幕切迹之上,CT平扫肿瘤多呈均匀一致的高或等密度病灶,增强检查呈均匀一致的强化。病灶中有小坏死时,平扫亦可呈不均匀之混杂密度,注药后有增强。
  MRI检查:髓母细胞瘤的实质部分多表现为长Tl、长T2,信号强度上的特点不甚突出,故肿瘤所在的部位及由此而产生的间接征象则显得较为重要,因此正中矢状扫描图像尤为关键。髓母细胞瘤一般信号强度均匀,发生坏死或囊变时,肿瘤内部可见到较肿瘤更长T、更长T:的病灶常增强,而囊变或坏死区在非延迟扫描状态下不表现增强。位于小脑上蚓部的肿瘤常使中脑导水管受压、前移及变窄。位于第四脑室顶部的肿瘤,四叠体板、前髓帆由原来正常时的直立位置变为近乎水平位,导水管扩张且上移。髓母细胞瘤可在Tl像显示肿瘤的前方和/或上方在瘤体周边新月形的脑脊液残留影,系没有被肿瘤完全占据的第四脑室剩余部分。

  [治疗及预后]
  髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗,部分病例可辅以化疗。由于肿瘤属高度恶性,加之肿瘤边界不十分清楚,故手术后易复发。多数神经外科医生主张手术尽可能多切除肿瘤至少做到使脑脊液循环梗阻恢复通畅,术后再予以放疗。早年的手术死亡率高达17%26.5%,随着手术技术和设备条件的不断进步,近几年髓母细胞瘤病人的手术死亡率已明显下降(<1%)。

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