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    神经外科
室管膜肿瘤
  

      [概述]
  室管膜瘤和恶性室管膜瘤总发病率约占颅内肿瘤的2%一9%,占神经上皮性肿瘤的18.2%;男多于女,男性与女性之比为1.9:1。多见于儿童及青年,儿童组发病率较高,约占儿童颅内肿瘤的5.1%-12.7%,构成全部神经上皮性肿瘤的8.0%一20.9%。肿瘤的3/4位于幕下,1/4位于幕上,在儿童幕下占绝大多数。肿瘤多位于脑室内,少数肿瘤的主体位于脑组织内。幕上肿瘤多见于侧脑室,可起源于侧脑室各部位,常向脑实质内浸润。发生于第三脑室者少见,位于其前部者可通过室间孔向两侧脑室延伸*肿瘤位于第四脑室者大多起于脑室底延髓的部分。肿瘤的增长可占据第四脑室而造成梗阻性脑积水,有时肿瘤可通过中间孔向枕大池延伸,少数可压迫甚至包绕延髓或突入椎管而压迫上颈髓。部分肿瘤起于第四脑室顶.占据小脑半球或蚓部内,偶可见肿瘤发生于桥脑小脑角者。

  [辅助检查]
  室管膜瘤在T1加权像上呈低或等信号。在T2加权像呈明显的高信号。儿童患者由于瘤体内有较大的囊变区而形成T1加权像的更低信号,在T2加权像上的更高信号,肿瘤的实质部分由于钙化也造成信号的混杂。成年病人瘤体内囊肿形成不明显.钙化也较少,所以信号比较均匀.若瘤内发生间变时,其间变部分信号改变明显.为不均匀信号,在T1加权像呈较低信号。T2加权像呈较高信号。肿溜具有明显的异常对比增强、间变部分更为突出.瘤体周围水肿亦十分显著。

  [治疗及预后]
  以手术切除肿瘤为主要手段。位于第四脑室者经后颅窃中线,切开小脑下州部显露并分块切除肿瘤。注意保护脑干,如肿瘤从第四脑室底部长出者切除肿瘤时可在脑干上留一簿层,至少要做到能解除脑脊液循环梗阻。侧脑室肿瘤选邻近肿瘤部分的非重要功能区,切开皮层进入脑室切除肿瘤。若肿瘤较大,可部分切除皮层以利肿瘤暴露,深部肿瘤应注意防止加重丘脑及基底神经节等主要结构的损伤。
  (2)放射治疗
  室管膜瘤是放疗中度敏感的肿瘤之一。多数作者认为术后放疗有助于改善病人的预后。Mork将室管膜瘤病人手术加放疗与单纯手术组的生存情况进行比较,总存活期前者明显局于后者。原则上不论肿瘤是否全切除均应进行放疗。目前对放疗的范围尚有争议,低度恶性可选择局部宽野照射,对室管膜母细胞瘤多数人主张全脑脊髓轴放疗。但也有作者对无椎管内种植性扩散证据的病人不论肿瘤良恶性与否均不行预防性脊髓照射。Dbhrmann(1985)认为儿童后颅窝室管膜瘤年龄愈小对放疗的反应愈好o
  (3)化学治疗
  化疗是颅内肿瘤治疗的辅助于段之一,目前尽管已进行了广泛研究,但仍处于探索阶段,疗效不十分肯定。B100m(1982)认为室管膜田化疗目的在于防止或延续复发,而对肿瘤的治愈帮助不大。影响室管膜瘤预后的因素包括肿瘤的部位、组织学类型、复发速度和年龄等,其中前两者起决定作用。国内资料术后复发平均在20个月内,儿童恶性室管膜瘤复发较快。5年生存串在30%以上。Phillip等(1964)报告手术加本后放疗的患者中幕上室管膜瘤的5年生存牢为80%,幕下肿瘤可达90%,Dohrmann等(1985)报告儿童的1、2、5年生存率分别为81%、71%和21%。室管膜母细胞瘤的5年生存率仅为15%.

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