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脑膜瘤
  

      [概述]
  脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物。它们可能来自硬膜成纤维细胞和软脑膜细胞,但大部分来自蛛网膜细胞,也可以发生在任何含有蛛网膜成分的地方,如脑室内脑膜瘤来自于脑室内的脉络丛组织。
  脑膜瘤的发生可能与一定的内环境改变和基因变异有关,并非单一因素造成的。可能与颅脑外伤、放射性照射、病毒感染以及合并双侧听神经瘤等因素有关。这些病理因素的共同特点是它们有可能使细胞染色体突变,或细胞分裂速度增快。通常认为蛛网膜细胞的细胞分裂是很慢的,而上述因素加速了细胞分裂速度,这可能就是导致细胞变性早期重要阶段。近年,分子生物学的发展,对脑膜瘤的病因研究取得了一定成绩。许多研究表明,在很多肿瘤,某个染色体的DNA结构的变化已校证实。高剂量或低剂量的放射线以及很多病毒都可以改变DNA结构。同样,在双侧听神经瘤的病人也合并特殊的遗传变化。显然,脑膜瘤病人体内存在许多异常的内环境和遗传因素,所有这些因素均对人的染色体结构的改变起着作用。细胞分子生物学研究证实脑膜瘤的染色体是异常的。最常见的异常是在22对染色体上缺乏一个基因片段。由于每个人的染色体上含有成千上万的基因,一个染色体内DNA的缺乏将丢失数目极其可的基因信息。许多的研究,可以推测,所有脑膜瘤可能都是双对染色体缺乏一个或几个基因。这些核型的巨大变化,可发生在22对染色体的其中一个,而这染色体在传统的核型上又看起来很小。因此,弄清脑膜瘤的分子生物化学的关键是,发展能在人染色体中证实极小变化的技术。一旦脑膜瘤在22对染色体基因缺乏拉确定后,选择一种试验方法和基因治疗脑膜溜将成为可能。

  [病理]
  脑膜瘤呈球形生长,与脑组织边界清楚。瘤体剖面呈致密的灰色或暗红色的组织,有时瘤内含砂粒体。瘤内坏死可见于恶性脑膜瘤。脑膜瘤有时可使其临近的颅骨受侵而增厚或变薄。肿瘤大小可由直径1cm厘米直至10余cm。瘤体多为球形、锥形、扁平形或哑铃形。常见的脑膜瘤有以下各型:1)内皮型 2)成纤维型 3)血管型 4)砂粒型 5)混合型或移行型 6)恶性脑膜瘤 7)脑膜肉瘤

  [临床表现]
  1)脑膜瘤属良性肿瘤,生长慢、病程长。有报告认为,脑膜瘤出现早期症状平均2.5年,少数病人可长达6年之久。FzrRchmg等人观察17例脑膜瘤长达21个月,发现肿瘤的平均年增长体积3.6%,公2例增长速度为l 8%和21%。
  2)局外性症状,因肿瘤呈膨胀性生长,病人往往以头疼和躯痈为首发症状。根据肿瘤部位不同,还可以出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等。在老年病人,尤以癫痫发作为首发症状多见。
  3)颅内压增高症状多不明显,尤其在高龄病人。在cT检查日益普及的情况下,许多患者仅有轻微的头痛,甚至经CT扫描偶然发现为脑膜瘤。因肿瘤生长缓慢,所以肿瘤往往长得很大,而临床症状还不严重。有时病人眼底视乳头水肿已经严重,甚至出现继发视神经萎缩,而头痛并不剧烈、没有呕吐。值得注意的是哑区的肿瘤长得很大,而脑组织已无法代偿时,病人才出现颅内压增高的表现,病情会突然恶化,甚至在短期内出现脑疝。
  4)脑膜瘸对颅骨的影响:临近颅骨的脑膜瘤常可造成骨质的变化。可表现为骨板受压变薄,或骨板被破坏,甚至穿破骨板侵蚀至帽状腔膜下,头皮局部可见隆起.也可使骨内板增厚。增厚的颅骨内可含肿瘤组织。

  [辅助检查]
  CT表现:在cT出现以前,根据病人的临床表现,再辅以头颅平片和脑血管造影,对脑膜瘤即可作出确诊。cT的出现,使脑膜瘤的定位以及定性诊断水平大大提高。典型的脑膜瘤,在未增强的CT扫描中,呈现孤立的等密度或高密度占位病变。其密度均匀一致,边缘清晰,瘤内可见钙化。增强后可见肿瘤明显增强,尽管一部分肿瘤在脑血管造影中并非显示富于血管。这是因为对比例从脑膜瘤四周的毛细血管直接进入脑组织内,二者间无血脑屏障。约15%脑膜瘤伴有不典型的坏死、囊变或瘤内出血。观察脑膜瘤在CT的表现,要注意肿瘤与邻近组织如颅骨、小脑幕、矢状窦的关系,因此行冠状及侧值的重建有时是很重要的。肿瘤四周的脑水肿对判断肿瘤的生长速度是有帮助的。肿瘤生长缓慢,水肿可能很轻,甚至没有水肿,富于血管的脑膜瘤周围水肿多较广泛。偶尔脑膜瘤四周合并大片水肿,需与恶性脑膜瘤或脑转移癌相鉴别。脑膜瘤引起周围水肿的原因尚不十分清楚,可能与脑膜癌病人的正常血脑屏障遭到破坏以及脑膜瘤组织分泌出某种物质有关。最近有人研究认为,幕上脑膜瘤周围的水肿与肿瘤的前列腺素水平或肿瘤孕酮受体释放作用有关。
  (5)磁共振扫描:对同一病人,最好问时进行CT和MRI的对比分析.方可得到较正确的定性诊断。这是因为脑膜烟在这两种图像中有相类似的表现和特点,而巳不经加强的MRI会使10%的脑膜瘤无法诊断。某些脑膜癌MRI发现不了:1)小的无症状的脑膜瘤不合并水肿和占位效应,尤其是在靠近顶部者,2)多发脑膜瘤中小的肿瘤易被遗漏;3)复发脑膜瘤。经过注射(Gaddo1inium,DTPA)造影剂,上述缺点可以得以克服。

  [治疗及预后]
  与其他颅内肿瘤一样.手术切除脑膜瘤是员有效的治疗手段。随着显微手术技术的发展.手术器械如双极电凝、超声吸引器以及激光(的不断改进和普及,脑膜溜的手术效果不断提高,使大多数病人得以治愈。脑膜瘤预后较好,多数患者可以治愈。

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