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系统性红斑狼疮
  

       SLE是一种原因未明,以多系统或器官病变和血清中出现多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病,发病高峰年龄15岁-45岁,女性患病是男性的9-13倍。
  一、.临床特点:
  1、一般症状:疲乏无力(80-100%),发热(40-80%)和体重下降(60%)。
  2、皮肤粘膜:表现多种多磁,大体可分为特异性和非特异性两类:
特异性:蝶形红斑(35%),亚急性皮肤红斑狼疮(10%),盘状红斑(20-30%)和新生儿狼疮。
  3、骨髂肌肉:关节痛(80-90%),关节炎(50%)。肌痛肌无力(70%),炎性肌病见于5-11%的患者,但CK通常不超过1000IU。
  4、心肺
  心包炎:尸检检出率为60-80%,超声为24-49%有临床症状者点25-27%,4%的患者有心包填塞征象。
  心肌炎:尸检检出率为40%,有临床症状者卤14%,主要表现为充血性心力衰竭。
  5、肾脏:狼疮肾炎(LN,50-80%)主要表现为浮肿,低蛋白血症和尿栓异常;急进性和慢性患者可有高血压,BUN和Cr升高.病理分6型(I-Ⅵ型),小管间质病变见于30%的患者,可出现肾小管酸中毒症状(常与干燥综合征合并存在)。
  6、神经系统:抽搐(15-35%),精神异常(5-27%),器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良,痴 呆和意识,改变(3-21%),其它可有无菌性脑膜炎,脑血管意外,横贯性脊髓炎和狼疮样硬化,以及外周神经病变(10-20%)。
  7、血液:贫血(80%),白细胞减少(50-60%),血小板减少(30-60%),淋巴结肿大(80%)和脾大(10-20%)。
  8、心肺
  9、消化系统:纳差,恶心,呕吐,腹泻(20-50%)腹水(10%),肝大(10-30%),肝功异常(23-55%),胰腺炎(8%),少见的有肠系膜血管炎,Budd-chiari综合征和蛋白丢失性肠病。
  10、其它:甲状腺功能亢进(1-15%)或低下(1-10%),干燥综合征(10%)
  二、诊断标准:
  参照1982年ACR的SLE修订诊断标准:
  标 准 定 义
  1 颧部红斑 遍及颧部的扁平或高出皮肤固定性红斑,常不累及鼻唇沟部位
  2 盘状红斑 隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞,旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕
  3 光敏感 日光照射引起皮肤过敏
  4 口腔溃疡 口腔或鼻咽部无痛性溃疡
  5 关节炎 非侵蚀性关节炎,累及2个或2个以上的周围关节,特征为关节的肿、痛或渗液
  6 浆膜炎 ①胸膜炎:胸痛、胸膜摩檫音或胸膜渗液;或②心包炎:心电图异常,心包摩檫音或心包渗液
  7 肾脏病变 ①蛋白尿>0.5g/dl 或>+++;或②细胞管型:可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型
  8 神经系统异常 ①抽搐:非药物或代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致;②精神病:非药物或代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致。
  9 血液学异常 ①溶血性贫血伴网织红细胞增多;或②白细胞减少<4x109 /L,至少2次;或③淋巴细胞减少<1.5x109/L,至少2次;④血小板减少<100x109/L(除外药物影响)
  10 免疫学异常 ①狼疮细胞阳性;或②抗双链DNA阳性;或③抗Sm抗体阳性;或梅毒血清试验阳性
  11 抗核抗体 免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法的其他实验滴度异常,排除药物性狼疮
  三、治疗:
  1、基本治疗:适用于所有SLE患者.
  心理及精神支持
  避免日晒或紫外线照射
  预防和治疗感染或其它合并症
  依据病情选用适当的锻炼方式
  2、药物治疗
  (1)非甾体类抗 炎药(NSAIDs):适用于有低热,关节症状,皮疹和心包及胸膜炎患者,有血液系病变者慎用。
  (2)抗疟药:氯喹0.125/日,一周后0.25/日,或羟基氯喹200mg/日,一周后200mg,2次/日,对皮疹,低热,关节炎,轻度胸膜和心包炎,轻度贫血和WBC减少,及合并SS者有效。
  (3) 糖皮质激素:依据病情选用有同的剂量和剂型.以强的松为例,小剂量(≤0.5mg/kg/d)适用于重要脏器受损的活动性SLE患者;中等剂量(0.5-0.75mg/kg/d)适用于有高热或有一个重要脏器轻度损害者;大剂量(1mg/kg/d)适用于有恶性高热或有一个或一个以上重要器官严重受损者.有发热者分次服用,无发热者晨起顿服,病情稳定后逐渐减量至5-10mg/d维持.对重症患者可采用超大剂量冲击治疗,一般选用甲基强的松龙800-1000mg/d静滴,连续3-5天,后改为常规量激素,必要时可重复。
  (4)免疫抑制剂
  ① CTX:对肾炎,肺出血,中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效,剂量800-1000mg,iv,1次/月(或100-200mg,iv或口服,1次/日),病情稳定后改为1次/2-3月,累积剂量不超200mg/kg。
  ② 硫唑嘌呤,50-100mg/d,口服,对自身免疫性肝炎,肾炎,皮肤病变和关节炎有帮助。

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