2018年11月22日 星期四
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    风湿免疫
干燥综合征
  

      SS是一种侵犯外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病,可伴有系统损害。病理特点为受累组织有大量淋巴细胞和浆细胞浸润。本病可单独存在(原发性),也可合并一种其它自身免疫性疾病(继发性)。发病高峰年龄40--60岁,女性患病是男性的9倍。
  一、临床特点:
  1、腺体受累表现
  (1) 眼:灼热、刺痛、畏光、发痒、异物感;眼干、泪少或无泪;丝状分泌物增多。
  (2) 口腔:口干,需频繁饮水;吞咽干食困难;舌、唇、口腔粘膜皲裂或溃疡;反复发生的腮腺肿大(占40%)。
  (3) 耳鼻咽:鼻腔分泌物减少或呈干黄痂,鼻衄,声音嘶哑,反复发作中耳炎。
  (4) 呼吸系:粘膜淋巴细胞浸润和腺体萎缩及肺间质血管炎造成小气管狭窄闭塞,肺间质改变,出现干咳和呼吸困难,肺功能异常者占60--70%,肺有间质改变者占40%。
  (5) 胃肠:胃酸减少(36%),胃酸缺乏(14%),萎缩性胃炎(60-70%),亚临床型胰腺炎多见,少数患者出现慢性腹泻。
  (6) 皮肤:皮肤干燥、粗糙,少汗。
  (7) 生殖系:阴道干燥,性生活困难;外阴炎,阴道炎。
  2、腺体外表现
  (1) 全身性:疲乏无力,低热。
  (2) 皮肤粘膜 :雷诺现象(10%);可触性紫癜样皮疹(30%);结节性红斑,可有口腔粘膜溃疡。
  (3) 关节和肌肉:关节痛(70%),关节炎(10%)和多肌炎(30%)。
  (4) 淋巴结病:淋巴结增生(20%)。血管免疫母细胞淋巴结病和淋巴瘤(6-10%),如有发热,肝脾淋巴结进行性肿瘤和Ig由多克隆升高转变为单克隆升高时,应警惕淋巴瘤,及时行淋巴结活检。
  (5) 神经系统(6%):表现为癫痫、偏盲、多发性硬化样病变和颅神经病变。
  (6) 血液系统:贫血(24%),白细胞减少(18%)和血小板减少(14%)。
  (7) 肝脏:肝大(12.6%),肝功异常(26%),部分患者合并有胆汁性肝硬化或慢性活动性肝炎。
  二、实验室检查项目:
  1、确定眼干的试验
  (1) Schirmer's试验:用35mm长,5mm宽的滤纸条,一端折叠5mm,并将折叠端置入患者下眼睑结膜囊,闭合双眼,5分钟后测定滤纸被泪液浸湿的长度,低于5mm为阳性。
  (2) 泪膜破裂试验:由眼科协助检查,<10秒为阳性,
  2、确定口干的试验
  (1) 含糖试验:试验前30分钟不饮水,作吞咽动作3次,将0.5g的糖片置于舌中部,不做搅拌动作,任糖片自行含化为止,记录糖片含化时间,正常值<30分钟.(仅本科开展,作为SS的初筛试验,不作为诊断标准)。
  (2) 唾液流率:晨起空腹,至少1小时内没有刷牙,漱口和抽烟,用锥形量筒取收集唾液15分钟,正常>1.5ml。
  (3) 腮腺造影(因有并发症,现基本不开展)
  (4) 唾液腺同位素扫描
  (5) 唇腺活检:由口腔科协助完成,1个淋巴细胞浸润灶=50个淋巴细胞/4mm2 .
  3、化验及其它检查
  (1) 血尿便常规,尿PH值,尿比重测定
  (2) ESR、CRP、RF、GPT、GOT、A/G、BUN、Cr、TB、DB及K、Na、Cl和CO2CP
  (3) IgS、蛋白电泳、冷球蛋白、IC、C3、C4、CH50
  (4) ANA、抗dsDNA、SSA、SSB和RNP抗体
  (5) 有肾脏病变者加做:Ccr、24小时尿钾、血气分析和氯化铵负荷试验(心要时)
  (6) 肺片、ECG、肺功能
  (7) 超声检查(肝、脾、肾)、胃肠内窥镜检查(必要时)
  三、诊断标准:
  一般采用欧洲诊断标准(Arthritis Rheum 1993,36:340)
  (1) 眼症状:至少具备下列一条:①持续性眼干超过3个月;②反复出现的眼砂烁感;③每日需用人工泪液3次以上。
  (2) 口腔症状:至少具备下列一条:①每日感口干超过3个月;②成年后反复或持续性的腮腺肿大;③进干食时经常需水帮助送下。
  (3) Schirmer's试验≤5mm/5分或/和RBS>4。
  (4) 腮腺造影、唾液腺同位素扫描和唾液流率中至少一项阳性。
  (5) 唇腺活检的淋巴细胞浸润灶≥1
  (6) 血清抗SSA抗体或抗SSB抗体、ANA和RF中至少一种阳性。
  凡具备上述6项中至少4项,并除外其他结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、结节病和GVH则可确诊为原发性SS。已有一肯定的CTD同时有上述(1)或(2)、另有(3)、(4)、(5)中的2项阳性者可诊为继发性SS。
  四、治疗:
  主要是替代、补充治疗
  1、对症治疗:
  (1) 眼干:用人工泪液替代治疗,以减轻眼干。
  (2) 口干:①注意口腔卫生,经常饮水保持口腔湿润,避免用脱水和阿托品类药物;②咀嚼无糖口香糖刺激唾液分泌;③必漱平16mg,3次/d,可以增加腺体分泌,减轻口干。
  (3) 有关节症状者可用NSAIDs。
  (4) 有肾小管酸中毒者应补钾,纠正水、电解质紊乱。
  2、氯喹0.25/d或羟基氯喹20mg/d,对纠正高球蛋白血症,降低血沉和改善贫血可能有帮助。
  3、糖皮质激素适用于:
  (1) 有严重的系统损害如弥漫性肺间质纤维化、肾小球肾炎、慢性活动性肝炎等;
  (2) 高球蛋白血症性紫癜;
  (3) 坏死性血管炎;
  (4) 广泛的淋巴结增生;
  (5) 腮腺持续性、反复肿大;
  剂量依病情而定,一般强的松用量为0.2-0.5mg/kg/d;
  4、免疫抑制剂,尚无肯定效果,应慎用。

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