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    风湿免疫
系统性硬化症
  

     SSc是一种以皮肤,血管和内脏器官出现异常纤维化为特点的一种全身性结缔组织病。发病高峰年龄30-50岁,儿童发病相对少见,女性患病是男性的3-4倍。
  一、临床特点
  1 首发症状:70%的患者首发症状为雷诺现象;50%左右病例以手和面部皮肤肿胀为主诉;以关节痛或关节炎起病者占33%。可有不规则发热,食欲减退和体重下降等
  2雷诺现象:见于90%以上的患者,可伴指(趾)端溃疡,梗塞或指节坏疽,指(趾)变短和指(趾)骨吸收。
  3 皮肤:皮肤病变一般经过炎症(水肿),纤维化(硬化)和萎缩三个阶段。
  (1) 水肿期:皮肤肿胀发紧,呈无痛性非凹馅性水肿
  (2) 硬化期:皮肤增厚变硬,似皮革样,表面有蜡样光泽,面部呈假面具样。
  (3) 萎缩期:皮肤萎缩变薄如羊皮纸,皮下组织及肌肉萎缩和硬化,形成木板样硬化。面部典型的表现为唇薄,鼻尖,耳廓小,张口受限和口周放射状皱纹。
  (4) 毛细血管扩张(占35%),多见于面,唇 ,舌,指和前臂。
  (5) 色素沉着或脱失(占50%)
  (6) 皮下钙质沉着占10%,好发于指端膝,肘及其他骨髂突出部位。
  4器官受累
  (1) 胃肠:食道功能障碍占90%,表现为吞咽困难及胃内容物返流所致的食道炎,溃疡和痉挛。
  (2) 肺:肺脏受累占70%,主要表现为进行性劳力性呼吸困难及刺激性干咳,可有反复发作的胸膜炎及明显的摩擦音。X线确定的肺间质病变发生率约为30%左右。
  (3) 心脏:30-50%的患者有心肌受累。
  (4) 肾脏:45%的患者有肾脏损害,表现为蛋白尿,氮质血症和高血压。
  (5) 其它:合并SS者占20%,14%的患者有甲状腺功能低下的表现。腕管综合征和三叉神经病变分别见于3%和4%的患者,其它神经系统病变则比较少见。
  二、诊断标准:参照Masi诊断标准
  主要依据:近端硬皮病:手指和掌指关节或跖趾关节以下皮肤的对称性增厚, 绷紧和硬化,可累及整个肢体,面部,颈和躯干。
  次要依据:①指端硬化(皮肤病变仅限于手指)
  ②手指凹馅性疤痕或指垫组织消失(由缺血所致)
  ③双侧肺基底部纤维化
  具备上述1项主要依据,或2项及2项以上次要依据者,即可诊断SSc。此外,出现雷诺现象,多关节炎或关节痛,食道蠕动异常,伸侧皮肤组织病理检查示胶原纤维肿胀和纤维化,血清抗拓扑异构酶I抗体,ACA阳性皆有助于诊断要注意排除嗜酸性筋膜炎,毒性油综合征和各种类型的假性硬皮病。
  三、治疗
  本病目前尚无有效治愈方法,对患者进行教育非常重要,应向患者和家属解释病情,消除患者和家属的恐慌心理。
  1、对症治疗:有雷诺现象者要保暖和戒烟,心痛定10-20mg,3次/d,或其它血管扩张药可减少雷诺现象发作;有关节炎者可用NSAIDs;有反流性食管炎者应避免大量进食,并辅以H2受体拮抗剂如西咪替丁或雷尼替丁和抗酸药物治疗。
  2、糖皮质激素:适用于本病的水肿期,及并旭肌炎,心肌病变和浆膜 炎的患者,一般用强的松15-20mg/d。该类药物对SSc无根治作用,不宜长期应用。
  3、免疫抑制剂:有报道瘤可宁,CTX,硫唑嘌呤和CSA等对皮肤,关节和肾脏病变有一定帮助,但疗效不肯定。
  4、干扰胶原合成的药物
  (1) 青霉胺
  (2) 秋水仙碱
  (3) 依地酸钠

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