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系统性血管炎
  

      系统性血管炎是一组由血管炎性病变引起的疾病总称,可以累及动脉、静脉、毛细血管甚至淋巴管。因其受累血管的部位、大小、类型、病理等各不相同,使其临床表现呈现出多样化的特点。
发病机制多与感染原或抗原等免疫异常介导的炎性反应有关。病理表现包括血管壁及血管周围炎细胞浸润,血管弹力膜破坏,血管的节段性坏死及肉芽肿形成等。
  一、分类:
  按受累血管的大小将常见的血管炎分类如下:
  1、大血管性血管炎:
  巨细胞(颞)动脉炎
  大动脉炎(Takayasu动脉炎)
  2、中等血管性血管炎:
  结节性多动脉炎(经典的结节性多动脉炎)
  川崎病(Kawasaki Disease)
  3、小血管性血管炎:
  韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis)
  变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss综合征)
  显微镜下血管炎(显微镜下多动脉炎)
  过敏性紫癜(Henoch-Schonlein紫癜)
  冷球蛋白血症性血管炎
  皮肤白细胞破碎性血管炎
  4、累及各类血管的血管炎
  白塞病(Behcet's disease)
  二、临床表现:
  1、急性或进行性的系统性血管炎常有发热及关节症状。
  2、可以累及的脏器有:肾脏、肌肉、胃肠道及周围神经,还可有肺及中枢神经受累,而肝脏及附睾较少受累。
  3、四肢较大的动脉受累、闭塞可有局部皮温下降,苍白或青紫,肢体有疲乏、针刺感或麻木感,尤其在肢体运动或上举时明显,严重者可有动脉搏动减弱或消失以及局部皮肤营养障碍和溃疡。
  4、静脉受累可有远端肢体水肿,以下垂时重。
  5、皮肤损害是常见且突出的表现,可有瘀斑、出血性丘疹、网状青斑、组织坏死或溃疡。
  三、诊断:
  凡有不明原因的发热、多系统受累,尤其是有肾脏受累、缺血症状、可触及的瘀斑和单或多发性神经炎,应该怀疑有系统性血管炎。1990年ACR(美国风湿病协会)对几种系统性血管炎的分类标准如下:
  (一)结节性多动脉炎。
  1、体重减轻>=4Kg(半年内,除外其他原因);
  2、皮肤网状青斑(躯干或四肢);
  3、睾丸痛或压痛(除外感染或损伤等);
  4、肌痛、肌无力或下肢肌肉压痛;
  5、单或多神经炎;
  6、高血压(舒张压>90mmHg);
  7、UN>40mg/dl或Cr>1.5mg/dl(除外脱水或梗阻);
  8、有乙肝病毒感染证据(HBsAg或HBsAb+);
  9、血管造影异常,内脏动脉梗阻、动脉瘤等(除外动脉粥样硬化、肌纤维发育不良或其他非炎性病因);
  10、活检:中、小动脉有粒细胞浸润动脉壁(含中性粒细胞),或有粒细胞加单核细胞、淋巴细胞浸润。
符合>=3/10即可诊断,敏感性82.2%,特异性86.6%。
  (二)过敏性血管炎(Hypersensitivity vasculitis):
  1、发病年龄大于16岁;
  2、发病时有用药史;
  3、皮肤紫癜,略高出皮肤,压不退色,与Plt下降无关;
  4、有毛细血管充血性皮疹(斑血疹);
  5、活检显示微动脉或微静脉血管炎(血管周围或血管壁有白细胞浸润)。
符合>=3/5即可诊断,敏感性71%,特异性83.9%。
  (三)韦格纳肉芽肿(Wegener肉芽肿):
  1、鼻或口腔炎(血性鼻分泌物或口腔溃疡);
  2、胸片显示结节、空洞或固定性肺浸润;
  3、尿沉渣检查可有红细胞管型或镜下血尿(红细胞>5个/HP);
  4、活检显示在小动脉壁或血管外及周围组织中有炎性肉芽肿。
  符合>=2/4可诊断,敏感性88.2%,特异性92%。
  (四)大动脉炎:
  1、发病<=40岁;
  2、肢体缺血、肌肉疲乏、不适(可有间歇性跛行);
  3、臂动脉搏动减弱;
  4、双臂血压的收缩压相差大于10mmHg;
  5、锁骨下动脉或腹主动脉有杂音;
  6、动脉造影异常:整个主动脉及主要分枝或四肢近端大动脉的局限或节段性狭窄或闭塞,除外粥样硬化及肌纤维发育不良。
  符合>=3/6可诊断,敏感性90.5%,特异性97.8%。
  (五)变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss综合征):
  1、哮喘或呼气性弥漫性高调罗音史;
  2、白细胞分类嗜酸性粒细胞大于10%;
  3、单或多神经炎;
  4、X线显示非固定性肺浸润;
  5、急或慢性副鼻窦炎或压痛史,或X线有副鼻窦影混浊;
  6、活检显示小动脉、微动脉或微静脉壁外组织中有嗜酸细胞聚集。
  符合>=4/6可诊断,敏感性85%,特异性99.7%。
  (六)过敏性紫癜(Henoch-Scholen紫癜):
  1、皮肤紫癜:稍高出皮肤表面的出血性皮损,与Plt下降无关;
  2、首发症状出现时<=20岁;
  3、肠绞痛、弥漫性腹痛,餐后加重,有血性腹泻或诊断为肠出血;
  4、活检显示微动脉和微静脉壁上有粒细胞浸润。
符合>=2/4可诊断,敏感性87.1%,特异性87.7%。
  (七)巨细胞动脉炎:
  1、发病>=50岁;
  2、新出现或新类型的局部头痛;
  3、颞动脉压痛或搏动减弱,与颈动脉硬化无关;
  4、ESR>=50mm/h(魏氏法);
  5、动脉活检显示单核细胞为主的血管炎或肉芽肿性炎,常有多核巨细胞。
  符合>=3/5可诊断,敏感性93.5%,特异性91.2%。
  四、治疗:
  1、去除病因(感染或致病抗原)。
  2、抗组胺药:缓解皮肤瘙痒。
  3、NSAID:对缓解关节肿痛、肌痛和发热有一定的作用。
  4、糖皮质激素:大多数血管炎均需要不同剂量的激素治疗,可单用或合用其他类药物,根据疾病种类、病情、治疗反应及是否合用细胞毒类药等情况决定激素的疗程。
  5、细胞毒类药:如环磷酰胺、瘤可宁(苯丁酸氮芥)及依木兰(硫唑嘌呤)等,可协助控制疾病的反复及帮助激素减量。
  6、其他方法如血浆置换和大剂量免疫球蛋白冲击治疗等,也可视病情及经济情况予以选用。

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