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成人斯蒂尔病
  

     AOSD是一组病因和发病机制不明,以高热、皮疹、关节炎和白细胞升高为主要特征的临床综合症状群。因为与全身型幼年类风湿关节炎(stills disease)表现相似而命名。

  一、临床表现:
  1、多为29-35岁发病,女:男为1.1~2:1。
  2、发热:98-100%的患者有无原因的长期高热,多达39℃以上,发热时多伴有皮疹、咽痛、肌肉和关节疼痛等症状,热退消失。发热多呈逍遥型,热退后一般状况较好。各种微生物培养阴性,抗生素治疗无效,激素、NSAID治疗有效。
  3、皮疹:87-98%的患者躯干部有一过性皮疹,面部及手脚掌较少,为红斑样或橙红色斑丘疹,以靶形、V形区酒醉样皮损具有特征性,也可为麻疹或猩红热样充血疹,无瘙痒及脱屑,一般与发热相平行,昼隐夜现。
  4、关节痛或关节炎:87-98%的患者有关节痛或关节炎,早期多与发热相一致,多数为一过性,少数患者可向RA转化。
  5、咽痛:64%的患者在发热时伴有咽痛,无扁桃体的肿大,常可作为AOSD活动的先兆。
  6、肌痛:可有腓肠肌疼痛及其它四肢肌肉疼痛,多无肌酶升高。
  7、淋巴结、肝、脾肿大分别占44~81%、33~39%及50~95%。淋巴结局部无红肿,可有轻度压痛,活检多为反应性增生。肝、脾脏多为轻度肿大,可伴有黄疸,肝脏活检为非特异性炎症。
  8、肺脏及胸膜:包括浸润性炎症、肺不张、纤维素性胸膜炎(约占37%),1/3可有胸腔积液,多可随疾病缓解而消退,反复发作可出现限制性通气障碍。
  9、心脏:26%可有心包炎,少数有心肌炎及心内膜炎。心包积液多为少量,很少有心包填塞,可随疾病缓解而消退。心肌炎可有心电图低电压、T波低平、束枝传导阻滞等。心内膜炎多较轻,多为一过性。
  10、消化系统:12~28%有腹痛,其发生可能与腹膜炎、肠系膜淋巴结炎有关。其它还有腹泻、恶心及呕吐等。曾经有肝衰竭个案报道。
  11、眼睛:可有全眼炎、干燥性眼炎。
  12、肾脏:很少受累(大约占5%),可有间质性肾炎及肾小球肾炎。
  13、神经系统病变:可有颈强直、昏迷及无菌性脑膜炎。有周围神经病变报道。
  14、血液系统受累:包括溶血性贫血及DIC。
  15、实验室检查:
  (1)血常规:WBC、N明显升高,WBC常大于15′109/L,长期食欲不好可有轻度至中度贫血。
  (2)ESR、CRP明显升高,ESR常大于100mm/H。
  (3)血清铁蛋白升高,可达正常时的10~250倍,而且常与疾病的活动相关。
  (4)多有肌酶、r-GT(GGT)、免疫球蛋白(Igs)升高。
  (5)血液和体液的病原学检查(血培养、OT试验、肥达氏、外裴氏试验、 ASO,乙型及丙型肝炎病毒表面标志物, HIV等)阴性。
  (6)RF、ANAs等检查多为阴性。
  (7)CEA、AFP、体液找瘤细胞等均为阴性。
  16、B超有肝、脾、淋巴结肿大。
  17、X线、CT、MRI等检查多为阴性。个别可有骨质疏松、腕骨间关节融合。
  二、诊断:
  1、Calabro标准:
    ⑴ 无其他原因的高峰热(39℃或更高),每日1~2个高峰;
    ⑵ 关节痛或关节炎或肌痛;
    ⑶ ANA和RF阴性;
    ⑷ 至少具备下列表现2项以上:类风湿皮疹,全身淋巴结、脾肿大,肝肿大,一种心肺表现(胸膜炎、肺炎、心包炎、心肌炎),中性粒细胞增加(WBC>15X10E9 /L);
    ⑸ 排除其他原因的高热、皮疹、关节炎或关节痛。
确诊:满足以上5条可确诊,否则只是试验性诊断。

  三、治疗:
  1、一般治疗:解除患者思想负担,医患配合,在诊断明确前避免应用NSAIDs及激素,以免干扰对热型的观察。同时在发热前后注意观察皮疹的变化。
  2、抗生素治疗:常规在寻找感染证据的同时先给广谱抗生素,怀疑有结核感染而缺乏明确证据的给予试验性抗结核药物治疗。经过正规抗感染或抗结核治疗无效者考虑换药或停药。
  3、NSAIDs:对近1/4的患者有效。
  4、激素:本病对激素治疗敏感,多数患者需较大剂量,0.5-1.5mg/kg/d。撤药或减药往往需要联用免疫抑制剂。
  5、免疫抑制剂:瘤可宁、MTX、CTX、依木兰、CsA等。
  6、中药。
  7、其他治疗:转移因子,补钙补钾,保肝护胃等。

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