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白塞病
  

      白塞病又名白塞综合征或眼、口、生殖器综合征(ocular-oral-genital syndrome),是一种病因不明,以复发性口腔、外生殖器溃疡及复发性眼色素膜炎三联征为主要表现,并伴有皮肤粘膜、关节以及心血管、神经、肺、胃肠道、肝、肾等多系统受累的慢性全身性疾病。

  一、临床表现:
  1、发病多大于30岁,男:女为0.77:1。
  2、复发性口腔溃疡:约占100%,多数患者以此为首发症状。呈进行性、慢性发展,由单发至多发,发作频率由少至多,持续时间由短至长,溃疡面积由小至大。一般最初为水泡或丘疹,48小时内进展为(卵)圆形溃疡,中央为黄色基底,周围是边缘较清晰的红晕。疼痛剧烈可致难以进食。1~2周后自愈,多不留疤痕。
  3、生殖器溃疡:约占60-90%。常为单发,少数呈反复、持续性溃疡。女性患者的溃疡主要位于外阴和阴道,男性则多在阴囊和阴茎。溃疡还可发生在肛周和子宫颈,外阴溃疡疼痛一般较剧烈,阴道及子宫颈溃疡常无症状,易被忽略。溃疡多于1~3周内缓慢消退,残留疤痕。
  4、眼部病变:60~80%患者有眼部受累,以虹膜炎、虹膜睫状体炎、视网膜炎、葡萄膜炎较多见,还可有前房积脓及玻璃体病变,极少伴有全身症状,常无明显诱因反复发作,导致视力下降或失明。表现为视物模糊、视力减退、眼痛、眼球充血、畏光流泪及异物感等。
  5、皮肤病变:约占56~99%,为本病主要表现之一。表现多样,以结节性红斑及毛囊炎样皮疹最常见,常与口腔粘膜病变同时发生。BD患者在一般性损伤部位可形成非特异性反应,形成水泡、肿胀、毛囊炎样皮疹或结节性红斑样病变。针刺反应(pathergy reaction)是指皮内针刺或注射生理盐水观察是否出现上述现象,凡是针刺48小时后局部针眼处有毛囊炎样小红点或脓疱者为阳性,否则为阴性。针刺反应在我国阳性率为62.2%,在对照组为4%,正常人为0,以此可判断疾病的活动性。引起病变的主要原因是皮下血管炎和皮肤的高敏性反应。
  6、关节痛/炎:发病率约为31~61%,多为下肢单或少关节炎,关节炎一般持续短暂,为非畸形性,以疼痛为主,膝、踝、腕及肘关节受累多见,2~3%的患者可有膝、腕的关节畸形。脊柱、骶髂关节及远端指(趾)间关节较少受累。
  7、其他表现:心脏受累可有心悸、心绞痛、慢性心功能不全及心脏杂音;肺部受累不太常见,以肺动脉瘤、肺栓塞及气管支气管溃疡等引起咯血、咳嗽多见;肾脏受累可有蛋白尿和/或血尿,肾动脉受累可出现肾性高血压;急性发作期部分患者有高热、疲倦、食欲减退、肌痛、淋巴结肿大及易出汗等全身症状。

  二、诊断标准
  国际BD研究组(ISSG)分类诊断标准(1989年):
  (1)反复口腔溃疡:由医生观察到或患者述说,大于3次/年;
  (2)反复生殖器溃疡:由医生观察到或患者述说生殖器有阿弗他溃疡或疤痕,尤其是男性;
  (3)眼病变:前和(或)后色素膜炎,裂隙灯检查玻璃体内可见细胞,视网膜炎;
  (4)皮肤病变:结节性红斑、假性毛囊炎,脓性丘疹、痤疮样皮疹(未用糖皮质激素而出现者);
  (5)针刺反应阳性:以无菌20号针头或更小针头,斜行刺入皮内,经24~48小时由医生判定结果。
  凡有(1)并有后4项中2项以上者可诊断本病。
  其他与本病密切相关并利于本病诊断的症状有:皮下栓塞性静脉炎、关节痛(关节炎)、深部静脉栓塞、动脉栓塞和(或)动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、副睾炎和家族史。
  三、治疗:
  1、一般治疗:注意休息和不要过度紧张、劳累,生活要有规律;调节饮食结构,多吃维生素含量丰富的食物;加强心理治疗,坚持定期服药和随诊
  2、局部治疗:
    (1)口腔溃疡的处理:紫外线局部理疗;漱口液漱口;口腔溃疡膜、溃疡散局部涂抹。
    (2)眼炎(尤其急性眼色素膜炎)的处理:局部热敷,理疗;局部注射激素或散瞳剂点眼。
    (3)外阴溃疡的处理:保持局部清洁,温水坐浴或PP粉坐浴; 局部应用软膏或激素。
  3、全身治疗:
    (1)寻找病因,对症处理,治疗原发病;
    (2)NSAIDs:主要用于皮肤和更加病变。
    (3)糖皮质激素:适应证有:严重的眼炎;有神经系统受累;严重的血管炎;伴有较严重的器质性病变,如心、肺、肾、胃肠等病变;各种栓塞性脉管炎伴血管闭塞;长期发热考虑与本病有关,NSAIDs治疗无效的。 用法:一般用中至大剂量激素,宜合并免疫抑制剂或秋水仙碱等药物,疗程宜短,多于2周后或症状消退后减至维持量或停药。
    (4)免疫抑制剂:如CTX、依木兰、瘤可宁、环胞素A、MTX等,一般与激素等药合用,对预防眼色素膜炎或神经系统病变复发有一定疗效;
    (5)免疫调节剂:如转移因子、左旋咪唑等、青霉胺等对眼炎及皮肤粘膜病变有一定效果;
    (6)白细胞功能抑制剂:秋水仙碱0.5mg/次,2/日,对口腔溃疡、眼色素膜炎、关节炎或静脉炎可能有效;
    (7)中药治疗;
  4、其他治疗:必要时可用血浆置换,光电疗法,IVIG;有明确结核感染者应行正规抗结核治疗;眼压高的用利尿剂降低眼压;有血栓性病变者在应用抗凝剂时避免骤停,以免引起反跳 。

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