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多肌炎/皮肌炎
  

     多肌炎/皮肌炎是一组系统性、炎性肌病,主要累及四肢近端及颈部肌群,临床表现为对称性的近端肢带肌、颈部甚至咽部肌肉无力和萎缩,严重者导致心肌、呼吸肌群受累,引起死亡。PM/DM还可累及多种脏器,伴发肿瘤或其他结缔组织疾病,DM尚伴有特异性皮疹。病理上以骨骼肌纤维变性和间质性炎症改变为特征。

  一、临床表现:
  1、女性好发,发病率为男性的8~9(平均为2)倍。
  2、多数为隐袭、慢性发病,首发症状有乏力、倦怠感或肌压痛;少数呈急性、突然发病。
  3、肌肉病变:早期的肌肉无力主要累及肩部和髋部的肢带肌和骨盆带肌,约一半的患者有颈部、咽部肌肉受累,特别是屈肌受累。受累肌肉有明显的疼痛和压痛及活动受限,肌力减退。相应表现为上肢上举困难,不能携物、梳头,穿衣费力;下肢发软,行走、奔跑、爬楼困难,起立时需人搀扶;抬头费力、吞咽困难、发音障碍,可引起呛咳、返流和误吸等。呼吸肌受累还可出现气促、呼吸困难甚至呼吸骤停,需借助呼吸机辅助呼吸。 心肌受累有心慌、心前区不适,甚至闷痛、气短、心律不齐。但是面肌及眼外肌很少受累。
  4、皮肤病变:DM的皮疹有1/4与肌炎同时出现,1/2先于肌炎。
    (1)向阳性皮疹:指分布在上眼睑、眶周、颧部、颈部V形区、双肩和上背部的暗紫红色斑疹、斑丘疹,对光照敏感,可伴有水肿。
    (2)Gottrons征(高雪征):见于60~80%的患者,位于指间关节、掌指关节、跖趾关节及肘、膝关节伸侧和踝关节内侧,为(紫)红色斑丘疹,边界清楚,伴有水肿和覆有鳞屑,可有皮肤萎缩及色素减退,与疾病活动无关。
  5、关节痛/关节炎:约占20~60%,程度多较轻,为对称性、非侵蚀性,手小关节为主。部分患者因肌肉挛缩引起关节畸形。
  6、消化道受累:可有吞咽困难,食管、胃排空异常等,儿童DM可出现消化道溃疡、出血及因血管炎引起的缺血性坏死。
  7、PM/DM与恶性肿瘤:
    (1)易合并肿瘤的危险因素有:大于40岁尤其是老年人;DM危险性更大;经过治疗肌炎已好而皮炎长期不愈;增高的IgM突然下降。
    (2)肿瘤好发的部位:男性以肺癌、前列腺癌、结肠癌及鼻咽癌多见;女性以乳腺癌、卵巢癌、子宫癌及结肠癌好发。
  8、病理检查:
    (1)肌肉病理:肌纤维束有不同的变性、坏死与再生,血管周围有炎性细胞浸润。还可有束周萎缩。
    (2)皮肤病理:水肿性暗紫红斑处显示有表皮萎缩、基底细胞液化、变性,真皮浅层淋巴细胞浸润;Gottron丘疹有表皮角化过度、棘层肥厚和乳头瘤样增殖。
  二、诊断标准:
  Maddin提出的标准(1982年):
  ① 肢带肌和颈前屈肌对称性无力,有时伴有吞咽困难或呼吸肌肉无力。
  ② 肌肉活检示病变的横纹肌纤维变性、坏死、被吞噬、再生及单个核细胞浸润等。
  ③ 血清肌酶谱(如醛缩酶、CK、LDH、AST等)升高。
  ④ 肌电图有肌原性损害。
  ⑤ 皮肤特征性皮疹,包括上眼睑紫红色斑和眶周为中心的水肿性紫红色斑(与疾病活动相关);MCP和指关节伸面的Gottron丘疹(红斑鳞屑样皮疹,与病情活动无关);甲根皱襞毛细血管扩张性红斑;肘膝关节伸面,上胸部V形区鳞屑性红斑皮疹和面部皮肤异色病样改变 (面颈部多见)。 此外,非特异性皮疹: 恶性红斑(原皮疹基础上出现火红色弥漫性红斑) ;硬斑病 ;脂褐斑等; 皮疹活检:在表皮和真皮交界处有局灶性的免疫球蛋白和补体沉着(而SLE为连续性沉积)。向阳性皮疹见有表皮萎缩,基底细胞液化变性,真皮浅层少量淋巴细胞浸润。Gottron皮疹为表皮角化过度,棘层肥厚增生,基底细胞液化变性,真皮浅层淋巴细胞浸润。
  确诊:具备3~4项及第5项标准可确诊为皮肌炎;具备前4项但无皮疹可确诊为多肌炎。
  可能:具备前4项中的2及第5项标准可确诊为皮肌炎;具备前4项中的3项但无皮疹可确诊为多肌炎。
  三、治疗:
  1、一般治疗:注意休息,特别是急性期要绝对卧床休息;不要过度紧张、劳累,生活要有规律;调节饮食结构,多吃维生素、糖和蛋白含量丰富和低脂的食物;加强心理治疗,坚持定期服药和随诊。DM患者要注意避免日晒。另外,要提醒护理组注意帮助患者翻身、拍背,防止发生肺炎及褥疮。
  2、全身治疗:
    (1)寻找病因,对症处理,治疗原发病,有肿瘤的要消除肿瘤。
    (2)糖皮质激素:是本病的首选药物,轻者中、小剂量即可,重者(有呼吸肌或重要脏器受累)需用大剂量激素维持或冲击治疗。一般肌力、肌酶在2周后相继出现改善,间质性肺病、关节病变、咽部及食管上段病变引起的吞咽困难也能有所缓解。待肌力和肌酶恢复后激素再逐渐缓慢减量,通常要维持应用2~3年才停药。初期应用激素的剂量是否合适及长期治疗是否足量是本病治疗的关键。另外应选择非含氟的激素如强的松、氢化考的松等,避免引起药物性肌炎。
    (3)免疫抑制剂:糖皮质激素疗效欠佳、不耐受或出现并发症及激素减量时复发的患者宜加用免疫抑制剂,可以改善症状、减少激素用量、减少并发症。以MTX、依木兰疗效较好,其他如CTX、瘤可宁也有效。
    (4)免疫调节剂:转移因子、胸腺肽、IVIG等。
  3、积极预防和治疗各种感染。
  4、必要时可用血浆置换。
  5、中医中药治疗。

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