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    风湿免疫
风湿性多肌痛
  

     PMR是一种病因不明的炎性风湿性疾病,是老年患者常见的一种综合征。其特征为持续1个 月以上的对称性颈、肩带和 / 或骨盆带肌疼痛和僵硬,急性期可有血沉加快、C-反应蛋白增高,对小剂量皮质激素治疗有戏剧性反应。美国50岁以上的人群年发病率为13~70/10万,并随年龄增高而增高,其病因不明。
  一、临床特点:
  1、发病很少在50岁之前,多数在60岁以上。女性是男性患者的2倍。春、秋两季为发病高峰。
  2、起病急,常于晨起时突然出现颈、肩、上肢、下背部和大腿部僵硬和疼痛。多为对称性,偶尔为非对称性经数周发展为对称性。运动时受累部位疼痛。每天症状呈 进行性减轻,下午可以消失,夜间再次发作。
  3、常有凝胶感和晨僵。
  4、可有发热、体重减轻和微感不适的前驱症状或伴随症状。
  5、部分可有巨细胞性动脉炎(GCA)的特征,包括:头皮触痛、颞动脉增厚和触痛、颌部和/或舌运动障碍以及视力模糊或失明。PMR和GCA关系不明,可以同时或不同时发生,最长可以间隔10年。
  6、少数可有肩、腕、膝关节肿胀和疼痛,甚至出现腕管综合征,但关节肿痛很少超过1或2个。如关节肿痛超过4个,PMR诊断即不能成立。
  7、查体多仅有受累部位的压痛和活动受限。
  8、实验室检查:
    (1)血沉(ESR)或C-反应蛋白(CRP)通常升高,ESR常高于50mm/h(魏氏法),但治疗期间ESR持续升高提示GCA的发病。对治疗无反应和ESR(或CRP)仍然升高,则应怀疑PMR的诊断是否正确。
    (2)全血细胞计数:常表现为Hb和RBC正常的慢性疾病性贫血和反应性血小板增多。经过治疗贫血常很快得以纠正。
    (3)可以有天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)、碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酸转氨酶(GGT)非特异性升高,血清肌酸磷酸肌酶(CK)多为正常,如明显升高提示炎性肌病。
    (4)RF和ANA为阴性。
    (5)放射学检查及肌肉活检正常。
  二、诊断标准:
  PMR只能由临床诊断,具有以下特征:
  1、50岁以上发病。
  2、对称性肩带和/或骨盆带肌僵硬。
  3、急性期有ESR、CRP及Plt升高,常伴Hb和RBC正常的贫血。
  4、应用小剂量皮质激素后在48~72小时或更短时间即可快速产生疗效。
  三、治疗:
  1、小剂量皮质激素:开始每天应用15(10~20)mg强的松或强的松龙对90%以上的PMR患者已经足够。连续应用2周后根据临床反应逐渐减至5~7.5mg/d维持。其他类皮质激素如地塞米松,因减量更困难(由于药物配方因素),应避免使用。ESR和其他急性期反应指标一般于治疗后2~3周降低,但临床症状和ESR变化并非密切平行。
  2、中等以上剂量皮质激素:对上述剂量反应缓慢或效果不佳者可能并非PMR,或者为合并有其他疾病。对合并GCA患者应用强的松50mg/d分2次服用通常效果较好,但通常应在3个月内减至10mg/d,减量过快或固定不变均可增加血管炎合并症(失明、脑血管意外等)的危险。激素治疗通常维持2年。
  3、NSAIDs:除轻微病例外,单用本类药物效果均不理想。
  4、免疫抑制剂:如在3个月内未能将皮质激素减至维持量,可加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤或甲氨喋呤以降低激素用量。此法虽已普遍应用于临床,但尚无对照性试验证实它对PMR或GCA 较单用皮质激素有效。

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